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一例特殊系统性红斑狼疮的诊断历程

日期:2019-09-30 21:47:20 来源: 大香蕉综合伊人网医学微信公众号 作者:王彦平 张超 点击:


前言

也许患者不能理解,医疗工作真的不容易,疾病非常复杂,有时候超出人们想象,只能“偶尔治愈”。这位患者虽然被诊断为“系统性红斑狼疮”,但是医生认为有些牵强。

案例经过

一天上午,我在血常规岗位发现了这样一份结果:

1患者血常规结果

LIS中患者信息:男,62岁,消化不良,气管炎。可是结果显示血小板明显减少加上中度贫血,这与诊断不相符啊。我先用血常规标本推了血涂片,趁着染色时间就到门诊大厅找到了这位患者。患者介绍了自己的情况:农民,平时身体很好,劳动能力强。半个月前患重感冒,曾发热到40℃,经过村医治疗已好转,但近几天胃口又不太好,因此才来医院看病。我问:“皮肤有没有出血点?”患者伸出胳膊说:“有啊,从昨天开始右臂上有一片青紫,两条腿上也有”。我又问:“牙龈有出血吗?”患者说:“有,也是从昨天开始,嘴里总是渗出血丝。”其它部位没有出血倾向。看来结果符合病情,而且从血涂片上未发现血小板聚集,重新采血后结果与之前一致,报告可以审核。

患者同时还做了肝、肾功能检查。

2患者肝、肾功能结果

当天,患者住进了普内科病房。在普内科又做了一些检查和大香蕉综合伊人网:胃部B超、泌尿系统B超、尿常规、便常规、血涂片、网织红细胞计数、血沉、coombs实验、凝血功能、心肌酶谱、24小时尿蛋白定量、肌酐清除率、免疫球蛋白、铁五项、血糖、电解质、血气、叶酸组合、甲状腺功能、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、血小板抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、自身免疫性肝病五项、乙肝五项、丙肝抗体、流行性出血热抗体、不规则抗体、梅毒抗体、HIV抗体、骨髓形态学、糖原染色、铁染色、血液肿瘤免疫分型、骨髓染色体核型分析、高敏PNH克隆、抗肾小球基底膜抗体、血清免疫固定电泳和尿本周蛋白电泳。其中阳性项目如下:

3患者血沉结果

4患者尿常规结果

5患者24小时尿蛋白定量和肌酐清除率结果


6患者免疫球蛋白结果

7患者抗核抗体谱结果

8患者抗核抗体谱结果

9患者抗心磷脂抗体结果

10患者抗中性粒细胞胞浆抗体结果

11患者血型和不规则抗体结果

12患者骨髓形态学诊断意见

其它项目均呈阴性。患者虽然有皮肤、牙龈出血,但凝血功能正常,胃部B超、泌尿系统B超和其它部位体格检查无异常,精神和饮食也正常。

案例分析

这位患者该怎样考虑诊断呢?下面是基本思路,但这些检查项目需要结合患者的症状、体征、病史等才有意义。

  1. 中度贫血

缺铁性贫血?经血常规、血涂片和铁五项检查,排除。

巨幼细胞性贫血?叶酸组合阴性,结合血常规可排除。

白血病?经骨髓形态学检查、糖原染色、铁染色、血液肿瘤免疫分型、骨髓染色体核型分析可排除急性白血病,慢性待排除。

溶血性贫血?红细胞形态、网织红细胞计数、间接胆红素正常,高敏PNH克隆检测阴性,结合症状可排除溶血性贫血。

  1. 血小板明显减低

原发性血小板减少?本病有骨髓巨核细胞正常或增多伴成熟障碍,血小板抗体多呈阳性。考虑可疑,但血小板抗体阴性。

继发性血小板减少?某些药物如奎尼丁、氯噻嗪类、磺胺等可引起,但患者无相关用药史,可排除。感染导致血小板减少的特点是:血小板在感染初期或急性期减少,随病情好转而增高,根据实际情况可排除。浆细胞病、骨髓增生异常、系统性红斑狼疮、甲状腺疾病、恶性血液病、肝病、脾亢等也可引起,经免疫学检查,抗核小体抗体阳性,抗核抗体抗Hep-2细胞阳性,抗核抗体抗猴肝细胞阳性,抗心磷脂抗体IgG阳性,不规则抗体阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,免疫球蛋白IgG增高,C3C4降低。这些结果最终指向系统性红斑狼疮(systemiclupus erythematosus , SLE)。

  1. 肾功能异常和低蛋白血症。抗肾小球基底膜抗体阴性结合症状可排除肾小球肾炎,血清免疫固定电泳和尿本周蛋白电泳均阴性,可排除多发性骨髓瘤。如果确诊SLE,就可认为存在狼疮性肾炎导致白蛋白丢失,与其它症状体征合并为“一元论”。

总结

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的弥漫性结缔组织病,可造成多系统损害,血清中可出现以抗核抗体为主的多种自身抗体,病因不明。SLE多发于育龄女性,国内报道的发病率是70/10万,但女性发病率达112/10万。随着社会老龄化程度加重,60岁以上人群发病率逐渐增高[1-2]

为什么医生认为本例患者确诊SLE有点儿勉强呢?SLE的特点是起病隐匿,临床表现多样化,缺乏特异性,尤其老年患者和症状不典型者对早期诊断存在极大挑战[3]SLE没有诊断的“金标准”,甚至没有“诊断标准”的说法,而称为“分类标准”。自1971年美国风湿病学会(ACR)发布SLE分类标准开始,这个标准被不断修订和更新,目的是追求诊断的敏感性和特异性双赢[4]。所有版本的分类标准都包括临床和免疫学两个部分,只是内容略有不同。以2009年版本为例:


确诊SLE需满足以上4项,并至少包括1个临床指标和1个免疫学指标;或肾活检证实狼疮性肾炎,同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体阳性[5]

本例患者满足临床标准的第711条,免疫学标准的第145条,可以凑够判断标准。但是经治医生认为:按《内科学》记载,在SLE患者中,80%以上有皮肤损害,90%以上累及关节,1/3以上有浆膜炎等等,此患者身上却不具备这些典型临床症状,确诊指标全部来自大香蕉综合伊人网结果(可见医学大香蕉综合伊人网的重要性啦)。唯一可以肯定的是患者的免疫稳态被破坏,自体免疫应答呈现出高度兴奋状态并产生多种自身抗体,确定存在自身免疫性疾病。

参考文献

[1]王苏丽,吕良敬.不容忽视的老年系统性红斑狼疮[J].老年医学与保健,2019, 25(1): 1-2.

[2]鲍春德,吕良敬.老年系统性红斑狼疮诊治进展[J].实用老年医学,2008,22(1): 17-20.

[3]沈思钰,朱培元,傅晓东.系统性红斑狼疮诊断标准的探讨与分析[J].中国医师杂志,2016, 18(2): 317-320.

[4]杨旭燕.系统性红斑狼疮的“早期诊断”与“达标治疗”[J].浙江医学,2019, 41(6): 510-512.

[5]郭桂梅,何威逊.系统性红斑狼疮诊断标准和治疗进展[J].中华实用儿科临床杂志,2015, 30(13): 978-982.



(责任编辑:xsq)

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